Un caz de sindrom Bazex (Acrokeratoza Paraneoplastica) cu caracteristici atipice

Acrokeratoza paraneoplastica (sindromul Bazex) este o afecțiune paraneoplastică a pielii care poate fi găsită în contextul diferitelor afecțiuni maligne interne, inclusiv carcinomul cu celule scuamoase al capului și gâtului, carcinoamele tractului aerodigestiv, colangiocarcinomul și limfomul.1,2 bărbați>40 de ani sunt cei mai frecvent afectați.1

aspectele clinice ale acestei afecțiuni pot imita psoriazisul, eczema, lupusul eritematos, hiperkeratoza palmoplantară ereditară, pityriasis rubra pilaris, micoza fungoides sau sifilisul.2 din acest motiv, poate exista o întârziere în recunoașterea acestei entități, care, prin urmare, poate prelungi perioada de timp până la stabilirea unui diagnostic de neoplasm. Uneori, manifestările cutanate pot coincide cu diagnosticul tumoral sau pot apărea mai târziu în evoluția metastazelor.1,2 aspectul clinic al erupției are trei etape de dezvoltare. Inițial, leziunile acrokeratotice sunt reprezentate de papule eritematoase solzoase până la violacee, iar plăcile pot fi observate pe degete și/sau degetele de la picioare, urechi și nas. Implicarea aparatului de unghii poate fi observată. În a doua etapă, partea laterală a palmelor și tălpilor devine afectată de keratodermă, fără a afecta centrul palmelor și tălpilor. În ultima etapă, erupția se poate extinde la membre, trunchi și scalp.1 constatările histopatologice sunt nespecifice. Acrokeratoza paraneoplastica este de obicei refractară la tratamentele topice (corticosteroizi sau produse keratolitice) sau sistemice (acitretină).3 cea mai bună abordare se bazează pe tratarea malignității subiacente, ceea ce va duce la rezolvarea leziunilor cutanate în câteva luni în >90% din cazuri.3,4

am prezentat cazul unei paciente de 50 de ani care a fost examinată pentru leziuni hiperkeratotice care afectează mâinile și picioarele, pe care o observase cu câteva luni înainte. Ea a fost diagnosticată anterior cu eczeme cronice, pentru care a primit corticosteroizi topici și emolienți fără îmbunătățiri. Erupția s-a agravat în săptămânile premergătoare examinării și a fost asociată cu o durere intensă limitată la leziunile cutanate. La examenul dermatologic, plăcile hiperkeratotice eritematoase și violacee au fost prezente pe zona palmoplantară și asociate cu plăci solzoase pe partea dorsală a degetelor de la picioare, cu tendința de a se extinde peste partea mediană a picioarelor. Câteva papule strălucitoare violacee cu aspect lichenoid au fost observate pe partea dorsală a mâinilor. Pacientul a fost cașectic și deprimat. Istoricul ei medical a relevat un diagnostic de carcinom pulmonar al plămânului drept cu 3 ani înainte, pentru care a fost efectuată o pneumonectomie completă dreaptă, precum și chimioterapie și radioterapie. Prezența leziunilor acrale hiperkeratotice psoriazice, rezistente la steroizi topici, la un pacient diagnosticat anterior cu o malignitate internă a dus la diagnosticul sindromului Bazex sau acrokeratosis paraneoplastica.

apariția sindromului Bazex a fost concomitentă cu extinderea carcinomului la plămânul stâng și cu apariția metastazelor. Acest caz prezintă un interes deosebit având în vedere că afecțiunea cutanată a fost absentă cu 3 ani înainte, că urechile și nasul nu au fost implicate în momentul diagnosticului primar de tumoră și că a fost asociată cu o durere intensă.

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.