Przypadek zespołu Bazex (Acrokeratosis Paraneoplastica) z cechami atypowymi

Acrokeratosis paraneoplastica (zespół Bazex) jest paraneoplastyką skóry, która może być znaleziona w kontekście różnych nowotworów wewnętrznych, w tym raka płaskonabłonkowego głowy i szyi, raka dróg oddechowych, raka dróg żółciowych i chłoniaka.1,2 mężczyzn >najczęściej dotyczy to 40 lat.1

kliniczne aspekty tego stanu mogą naśladować łuszczycę, wyprysk, toczeń rumieniowaty, dziedziczną hiperkeratozę dłoni i stóp, łupież rubra pilaris, grzybicę fungoides lub kiłę.2 z tego powodu może wystąpić opóźnienie w rozpoznaniu tego podmiotu, co może wydłużyć czas do momentu rozpoznania nowotworu. Czasami objawy skórne mogą pokrywać się z rozpoznaniem nowotworu lub mogą pojawić się później w ewolucji ujawniając przerzuty.1,2 kliniczny wygląd erupcji ma trzy etapy rozwoju. Początkowo zmiany akrokeratotyczne są reprezentowane przez łuszczącą się rumieniowatą do fiołkowej grudki i blaszki można zaobserwować na palcach i / lub palcach, uszach i nosie. Można zauważyć zaangażowanie aparatu paznokciowego. W drugim etapie boczna część dłoni i podeszew zostaje dotknięta przez keratodermę, bez wpływu na środek dłoni i podeszew. W ostatnim etapie erupcja może rozciągać się na kończyny, tułów i skórę głowy.1 Wyniki histopatologiczne są niespecyficzne. Acrokeratosis paraneoplastica jest zwykle oporny na leczenie miejscowe (kortykosteroidy lub produkty keratolityczne) lub ogólnoustrojowe (acitretyna).3 najlepsze podejście opiera się na leczeniu podstawowego nowotworu złośliwego, co doprowadzi do ustąpienia zmian skórnych w ciągu kilku miesięcy w >90% przypadków.3,4

przedstawiliśmy przypadek 50-letniej pacjentki, która została przebadana pod kątem zmian hiperkeratotycznych dłoni i stóp, które zauważyła kilka miesięcy wcześniej. Wcześniej zdiagnozowano u niej przewlekłą egzemę, na którą przyjmowała miejscowe kortykosteroidy i emolienty bez poprawy. Erupcja pogorszyła się w tygodniach poprzedzających badanie i była związana z intensywnym bólem ograniczonym do zmian skórnych. W badaniu dermatologicznym na obszarze dłoni i stóp występowały hiperkeratotyczne płytki rumieniowe i fiołkowe, związane z łuszczącymi się płytkami na grzbietowej części palców z tendencją do rozciągania się nad przyśrodkową częścią stóp. Na grzbietowej części dłoni zauważono kilka fiołkowych błyszczących grudek z liszajowym aspektem. Pacjent był wyniszczony i przygnębiony. Jej historia medyczna ujawniła rozpoznanie raka płuca prawego płuca 3 lata wcześniej, dla którego wykonano pełną pneumonektomię prawego płuca, a także chemioterapię i radioterapię. Obecność hiperkeratotycznych zmian łuszczycowych, opornych na miejscowe steroidy, u pacjenta wcześniej zdiagnozowanego z wewnętrznym nowotworem złośliwym, doprowadziła do rozpoznania zespołu Bazex lub acrokeratosis paraneoplastica.

pojawienie się zespołu Bazex było związane z rozszerzeniem raka na lewe płuco i występowaniem przerzutów. Ten przypadek jest szczególnie interesujący, biorąc pod uwagę fakt, że choroba skóry nie występowała 3 lata wcześniej, że uszy i nos nie były zaangażowane w momencie rozpoznania guza pierwotnego i że wiązało się to z intensywnym bólem.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.