非定型の特徴を有するBazex症候群(先端角化症Paraneoplastica)の症例

先端角化症paraneoplastica(Bazex症候群)は、頭頸部の扁平上皮癌、空気消化管の癌腫、胆管癌、リンパ腫を含む様々な内1,2人の男性>40歳が最も一般的に影響を受けています。1

この条件の臨床面は乾癬、eczema、エリテマトーデス、遺伝性のpalmoplantar角化症、pityriasisのrubraのpilaris、真菌症のfungoides、または梅毒をまねるかもしれません。2このため、この実体の認識に遅延が生じる可能性があり、そのため、新生物診断が確立されるまでの期間が延長される可能性がある。 時には、皮膚症状は腫瘍診断と一致することがあり、または転移を明らかにする進化の後半に現れることがある。1,2噴火の臨床的外観は、開発の三つの段階を持っています。 最初に、先端角化病変は、鱗片状の紅斑性から紫色の丘疹によって表され、指および/または足指、耳および鼻にプラークが観察され得る。 釘の器具介入は気づくことができます。 第二段階では、手のひらと靴底の外側部分は、手のひらと靴底の中心に影響を与えることなく、角皮症の影響を受けるようになる。 最後の段階では、噴火は手足、胴体、および頭皮に及ぶ可能性があります。1病理組織学的所見は非特異的である。 Acrokeratosis paraneoplasticaは通常項目(副腎皮質ステロイドかkeratolyticプロダクト)または全身の(acitretin)処置に処理し難いです。3最良のアプローチは、基礎となる悪性腫瘍の治療に基づいており、>症例の90%で数ヶ月で皮膚病変の解決につながります。3,4

私たちは、彼女が数ヶ月前に気づいていた手と足に影響を与える角質増殖病変のために検査された50歳の女性患者のケースを提示しました。 以前は慢性湿疹と診断されていたが、コルチコステロイドや皮膚軟化剤の局所投与を受けたが改善しなかった。 皮疹は検査に至るまでの数週間で悪化し,皮膚病変に限局した激しい痛みと関連していた。 皮膚科学的検査では,手掌底部に角化性紅斑およびviolaceousプラークが存在し,足指の背側に鱗状プラークと関連しており,足の内側に広がる傾向があった。 手の背側に苔せん状の側面を有するいくつかの紫色の光沢のある丘疹が認められた。 患者は悪液質で落ち込んでいた。 彼女の病歴は、3年前に右肺の肺癌と診断され、完全な右肺切除術、化学療法および放射線療法が行われた。 以前に内部悪性腫瘍と診断された患者における局所ステロイドに耐性のある乾癬性角化性角化病変の存在は、Bazex症候群または角化症paraneoplasticaの診断をもたらした。

バゼックス症候群の出現は、左肺への癌腫の拡大および転移の発生に付随していた。 この症例は、3年前に皮膚障害が存在しなかったこと、原発腫瘍診断時に耳と鼻が関与していなかったこと、そして激しい痛みと関連していたことを

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