Un caso di sindrome di Bazex (Acrokeratosi Paraneoplastica) con caratteristiche atipiche

L’Acrokeratosi paraneoplastica (sindrome di Bazex) è una condizione della pelle paraneoplastica che può essere trovata nel contesto di varie neoplasie interne, tra cui carcinoma a cellule squamose della testa e del collo, carcinomi del tratto aerodigestivo, colangiocarcinoma e linfoma.1,2 Uomini > 40 anni di età sono i più comunemente colpiti.1

Gli aspetti clinici di questa condizione possono imitare psoriasi, eczema, lupus eritematoso, ipercheratosi palmoplantare ereditaria, pitiriasi rubra pilaris, micosi fungoides o sifilide.2 Per questo motivo, può esserci un ritardo nel riconoscimento di questa entità, che può quindi prolungare il periodo di tempo fino a quando non viene stabilita una diagnosi di neoplasia. A volte, le manifestazioni cutanee possono coincidere con la diagnosi tumorale o possono comparire più tardi nell’evoluzione rivelando metastasi.1,2 L’aspetto clinico dell’eruzione ha tre fasi di sviluppo. Inizialmente, le lesioni acroceratotiche sono rappresentate da papule eritematose squamose a violacee e si possono osservare placche sulle dita delle mani e/o dei piedi, sulle orecchie e sul naso. Si può notare il coinvolgimento dell’apparato ungueale. Nella seconda fase, la parte laterale dei palmi e delle piante dei piedi viene influenzata dal cheratoderma, senza intaccare il centro dei palmi e delle piante dei piedi. Nell’ultima fase, l’eruzione può estendersi agli arti, al tronco e al cuoio capelluto.1 I risultati istopatologici non sono specifici. L’acrokeratosi paraneoplastica è solitamente refrattaria a trattamenti topici (corticosteroidi o prodotti cheratolitici) o sistemici (acitretina).3 L’approccio migliore si basa sul trattamento della malignità sottostante, che porterà alla risoluzione delle lesioni cutanee in pochi mesi in > 90% dei casi.3,4

Abbiamo presentato il caso di una paziente di 50 anni che è stata esaminata per lesioni ipercheratotiche che colpiscono mani e piedi, che aveva notato alcuni mesi prima. In precedenza è stata diagnosticata con eczema cronico, per il quale ha ricevuto corticosteroidi topici ed emollienti senza miglioramenti. L’eruzione è peggiorata nelle settimane precedenti l’esame e sono stati associati con un dolore intenso limitato alle lesioni cutanee. All’esame dermatologico, placche eritematose e violacee ipercheratotiche erano presenti sull’area palmoplantare e associate a placche squamose sulla parte dorsale delle dita dei piedi con tendenza ad estendersi sulla parte mediale dei piedi. Alcune papule lucide violacee con un aspetto lichenoide sono state notate sulla parte dorsale delle mani. Il paziente era cachettico e depresso. La sua storia medica ha rivelato una diagnosi di carcinoma polmonare del polmone destro 3 anni prima, per il quale è stata eseguita una pneumonectomia destra completa, così come la chemioterapia e la radioterapia. La presenza di lesioni psoriasiche ipercheratotiche acrali, resistenti agli steroidi topici, in un paziente precedentemente diagnosticato con una malignità interna ha portato alla diagnosi di sindrome di Bazex o acrocheratosi paraneoplastica.

La comparsa della sindrome di Bazex era concomitante con l’estensione del carcinoma al polmone sinistro e con l’insorgenza di metastasi. Questo caso è di particolare interesse considerando che il disturbo della pelle era assente 3 anni prima, che le orecchie e il naso non erano coinvolti al momento della diagnosi primaria del tumore e che era associato a un dolore intenso.

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