A bazex-szindróma (Acrokeratosis Paraneoplastica) atípusos jellemzői

az Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex-szindróma) egy paraneoplasztikus bőrbetegség, amely különböző belső rosszindulatú daganatok összefüggésében található, beleértve a fej és a nyak laphámsejtes karcinómáját, az aerodigesztív traktus karcinómáit, cholangiocarcinoma és lymphoma.1,2 férfi >a 40 éves kor a leggyakrabban érintett.1

ennek az állapotnak a klinikai vonatkozásai utánozhatják a pikkelysömör, ekcéma, lupus erythematosus, örökletes palmoplantáris hyperkeratosis, pityriasis rubra pilaris, mycosis fungoides vagy szifilisz.2 emiatt előfordulhat, hogy az entitás felismerése késedelmet szenved, ami ezért meghosszabbíthatja azt az időtartamot, amíg a neoplazma diagnózisa meg nem születik. Néha a bőr megnyilvánulásai egybeeshetnek a tumor diagnózisával, vagy később jelentkezhetnek az evolúció során, feltárva az áttéteket.1,2 a kitörés klinikai megjelenése három fejlődési szakaszban van. Kezdetben az acrokeratotikus elváltozásokat pikkelyes erythemás vagy violaceus papula képviseli, és plakkok figyelhetők meg az ujjakon és/vagy a lábujjakon, a füleken és az orron. A körömberendezés érintettsége észrevehető. A második szakaszban a tenyér és a talp oldalirányú részét érinti a keratoderma, anélkül, hogy befolyásolná a tenyér és a talp közepét. Az utolsó szakaszban a kitörés kiterjedhet a végtagokra, a törzsre, a fejbőrre.1 a kórszövettani leletek nem specifikusak. Az Acrokeratosis paraneoplastica általában refrakter a helyi (kortikoszteroidok vagy keratolitikus termékek) vagy szisztémás (acitretin) kezelésekkel szemben.3 a legjobb megközelítés az alapul szolgáló rosszindulatú daganat kezelésén alapul, amely a bőrelváltozások néhány hónapon belül >az esetek 90% – ában.3,4

bemutattuk egy 50 éves női beteg esetét, akit a kezeket és a lábakat érintő hyperkeratotikus elváltozások miatt vizsgáltak, amit néhány hónappal korábban észrevett. Korábban krónikus ekcémát diagnosztizáltak nála, amelyre lokális kortikoszteroidokat és bőrpuhító szereket kapott javulás nélkül. A kitörés a vizsgálatot megelőző hetekben súlyosbodott, és a bőrelváltozásokra korlátozódó intenzív fájdalommal társult. A bőrgyógyászati vizsgálat során a palmoplantáris területen hyperkeratotikus erythemás és violaceous plakkok voltak jelen, és a lábujjak hátsó részén lévő pikkelyes plakkokkal társultak, amelyek hajlamosak a lábak mediális részére kiterjedni. A kezek hátsó részén néhány lila fényes, lichenoid aspektusú papulát észleltek. A beteg kachektikus volt és depressziós. Kórtörténetében 3 évvel korábban diagnosztizálták a jobb tüdő tüdőkarcinómáját, amelyre teljes jobb pneumonectomiát végeztek, valamint kemoterápiát és sugárterápiát. A lokális szteroidokkal szemben rezisztens pszoriázisos hyperkeratotikus acralis léziók jelenléte egy korábban belső rosszindulatú daganattal diagnosztizált betegnél Bazex-szindróma vagy acrokeratosis paraneoplastica diagnózisát eredményezte.

a Bazex-szindróma megjelenése a karcinóma bal tüdőre történő kiterjesztésével és metasztázisok előfordulásával járt együtt. Ez az eset különösen érdekes, tekintettel arra, hogy a bőrbetegség 3 évvel korábban nem volt jelen, hogy a fül és az orr nem volt érintett az elsődleges tumor diagnózis idején, és hogy erős fájdalommal járt.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.