A Case of Bazex Syndrome (Acrokeratosis Paraneoplastica) with Atypical Features

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrome) on paraneoplastinen ihosairaus, joka löytyy yhteydessä eri sisäisiä maligniteetteja, mukaan lukien okasolusyöpä pään ja kaulan, karsinoomat aerodigestive tract, kolangiokarsinooma, ja lymfooma.1,2 miehet >40-vuotiaat sairastuvat yleisimmin.1

tämän tilan kliiniset piirteet saattavat muistuttaa psoriasista, ekseemaa, lupus erythematosusta, perinnöllistä palmoplantaarista hyperkeratoosia, pityriasis rubra pilaris-bakteeria, mycosis fungoides-bakteeria tai kuppaa.2 Tästä syystä tämän yksikön kirjaaminen voi viivästyä, mikä voi näin ollen pidentää aikaa, kunnes neoplasmadiagnoosi on todettu. Joskus ihon ilmenemismuodot voivat olla yhtäpitäviä kasvaindiagnoosin kanssa tai ne voivat ilmaantua myöhemmin evoluutiossa paljastaen etäpesäkkeitä.1,2 purkauksen kliinisellä ulkonäöllä on kolme kehitysvaihetta. Aluksi, akrokeratoottisia vaurioita edustavat hilseilevä punoittava violaceous papule ja plakit voidaan havaita sormissa ja / tai varpaat, korvat, ja nenä. Kynsien laitteet osallistuminen voidaan huomata. Toisessa vaiheessa, sivusuunnassa osa kämmenet ja pohjat tulee vaikuttaa keratoderma, vaikuttamatta keskellä kämmenet ja pohjat. Viimeisessä vaiheessa purkaus voi ulottua raajoihin, runkoon ja päänahkaan.1 histopatologiset löydökset ovat epäspesifisiä. Acrokeratosis paraneoplastica on yleensä tulenkestävä paikallisesti (kortikosteroidit tai keratolyyttiset tuotteet) tai systeemisiä (acitretin) hoitoja.3 paras lähestymistapa perustuu taustalla olevan maligniteetin hoitoon ,mikä johtaa iholeesioiden häviämiseen muutamassa kuukaudessa >90% tapauksista.3,4

esitimme 50-vuotiaan naispotilaan tapauksen, jossa tutkittiin käsien ja jalkojen hyperkeratoottisia leesioita, jotka hän oli huomannut muutamaa kuukautta aiemmin. Hänellä todettiin aiemmin krooninen ekseema, johon hän sai paikallisesti kortikosteroideja ja pehmentäviä aineita ilman paranemista. Purkaus paheni tutkimusta edeltävinä viikkoina ja siihen liittyi voimakas kipu, joka rajoittui ihovaurioihin. Dermatologisessa tutkimuksessa palmoplantarin alueella oli hyperkeratoottisia punoittavia ja viulumaisia plakkeja, joihin liittyi hilseileviä plakkeja varpaiden selkäpuolella, joilla oli taipumus ulottua jalkojen mediaalisen osan yli. Käsien selkäpuolella havaittiin muutama viulumainen kiiltävä papula, jossa oli lichenoidinäkökulma. Potilas oli kakektinen ja masentunut. Hänen sairaushistoriastaan paljastui 3 vuotta aiemmin oikean keuhkojen keuhkosyöpädiagnoosi, jolle tehtiin täydellinen oikea pneumonektomia sekä kemoterapiaa ja sädehoitoa. Läsnäolo psoriatic hyperkeratotic acral leesiot, resistentti ajankohtainen steroideja, potilaalla aiemmin diagnosoitu sisäinen maligniteetti johti diagnoosi Bazex oireyhtymä tai akrokeratosis paraneoplastica.

Bazexin oireyhtymän ilmaantumiseen liittyi samanaikaisesti karsinooman laajeneminen vasempaan keuhkoon ja etäpesäkkeiden ilmaantuminen. Tapaus on erityisen kiinnostava ottaen huomioon, että ihosairaus oli poissa 3 vuotta aiemmin, että korvat ja nenä eivät olleet mukana primaarikasvaindiagnoosin aikaan ja että siihen liittyi voimakasta kipua.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.