Případ Bazex Syndrom (Acrokeratosis Paraneoplastica) s Atypickými Prvky

Acrokeratosis paraneoplastica (Bazex syndrom) je paraneoplastický stav kůže, které lze nalézt v rámci různých vnitřních malignit, včetně dlaždicobuněčného karcinomu hlavy a krku, karcinomy aerodigestive traktu, cholangiokarcinom, a lymfomu.1,2 muži >40 let jsou nejčastěji postiženi.1

klinické aspekty tohoto stavu může napodobovat psoriázu, ekzém, lupus erythematodes, dědičné palmoplantární hyperkeratóza, pityriasis rubra pilaris, mycosis fungoides, nebo syfilis.2 z tohoto důvodu může dojít ke zpoždění v rozpoznání této entity, což může prodloužit dobu, dokud nebude stanovena diagnóza novotvaru. Někdy se kožní projevy mohou shodovat s diagnózou nádoru nebo se mohou objevit později v evoluci odhalující metastázy.1,2 klinický vzhled erupce má tři fáze vývoje. Zpočátku, acrokeratotic léze jsou zastoupeny šupinaté, erytematózní vyrážka na violaceous papule a plaky lze pozorovat na prstech rukou a/nebo nohou, uší a nosu. Může být zaznamenáno zapojení nehtového aparátu. Ve druhé fázi je boční část dlaní a chodidel ovlivněna keratodermou, aniž by to ovlivnilo střed dlaní a chodidel. V poslední fázi se erupce může rozšířit na končetiny, kmen a pokožku hlavy.1 histopatologické nálezy jsou nespecifické. Acrokeratosis paraneoplastica je obvykle refrakterní na topickou (kortikosteroidy nebo keratolytické produkty) nebo systémové (acitretin) ošetření.3 nejlepší přístup je založen na léčbu základní malignity, což povede k řešení kožních lézí během několika měsíců v >90% případů.3,4

představili jsme případ 50leté pacientky, která byla vyšetřena na hyperkeratotické léze postihující ruce a nohy,které si všimla před několika měsíci. Dříve jí byl diagnostikován chronický ekzém, na který dostávala topické kortikosteroidy a změkčovadla bez zlepšení. Erupce se zhoršila v týdnech před vyšetřením a byla spojena s intenzivní bolestí omezenou na kožní léze. Na dermatologické vyšetření, hyperkeratotické erytematózní a violaceous plakety byli přítomni na palmoplantární oblasti a související s šupinatých plaků na hřbetní části palce s tendencí rozšířit přes střední části nohy. Na hřbetní části rukou bylo zaznamenáno několik fialových lesklých papulí s lichenoidním aspektem. Pacient byl kachektický a depresivní. Její anamnéza odhalila diagnózu plicního karcinomu pravé plíce 3 roky předtím, pro kterou byla provedena kompletní pravá pneumonektomie, stejně jako chemoterapie a radioterapie. Přítomnost psoriatické hyperkeratotické akrální léze, odolné vůči aktuální steroidy, u pacienta diagnostikována interní malignity vyústila v diagnostice Bazex syndrom nebo acrokeratosis paraneoplastica.

vzhled Bazex syndrom byl současně s rozšířením karcinom levé plíce a s výskytem metastáz. Tento případ je zvláště zajímavé vzhledem k tomu, že kožní onemocnění, chybí 3 roky, než, že uši a nos nebyly zapojeny v době primárního tumoru diagnózu, a že to bylo spojené s intenzivní bolestí.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.